Αυτοάνοση ειδική για το όργανο νευραισθητήρια βαρηκοΐα (organ specific hearing loss)©

Γκέλης Ν. Δημήτριος [Δρ]

Ιατρός, ΩΡΛ, Οδοντίατρος, Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών, με ιδιαίτερο ενδιαφέρον στην ΩΡΛ Αλλεργία. Φλάμπουρο Λουτρακίου Κορινθίας, 2744023768, τηλ. 6944280764, mail:pharmage@otenet.gr, http://www.gelis.gr

Φαραζής Ιωάννης

Ιατρός;, Ωτορινολαρυγγολόγος, Αθήνα, Μέλος της Ελληνικής Εταιρείας ΩΡΛ Αλλεργίας Ανοσολογίας και ρογχοπαθειών

Χαλκίδου Αικατερίνη

Χαλκίδου Αικατερίνη, Ιατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Αριστείδου 171, Καλλιθέα, 17672, ΑΤΤΙΚΗΣ, Τηλέφωνο: 2109565315

Χατζόγλου Αριστείδης

Ωτορινολαρυγγολόγος, Κοζάνη

Αυτοάνοση ειδική για το όργανο νευραισθητήρια βαρηκοΐα (organ specific hearing loss)©

Ο εντοπισμός του έσω ωτός ως πιθανού οργάνου στόχου του ανοσοποιητικού συστήματος παρακίνησε στο να γίνουν έρευνες για τη συμμετοχή του ανοσοποιητικού συστήματος στη βαρηκοΐα. Ήδη από το 1958 ο Lehnhardt  διατύπωσε τη σκέψη ότι ορισμένες περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης κώφωσης προκαλούνταν από αντικοχλιακά αντισώματα. Εν τούτοις τότε δεν μπόρεσε να αποδειχτεί αυτή η υπόθεση (Lehnhardt 1958).

To 1979 o McCabe περιέγραψε πρώτος  έναν τύπο αμφοτερόπλευρης  νευραισθητήριας βαρηκοΐας, που χαρακτηριζόταν από ταχεία εξέλιξη μέσα σε λίγες ημέρες έως μήνες. Η βαρηκοΐα τυπικά προσέβαλε αμφότερα  ώτα, είτε συγχρόνως ή το ένα κατόπιν του άλλου. Βασιζόμενος στην ανταπόκριση της βαρηκοΐας στα στεροειδή ο McCabe υποστήριξε μια αυτοάνοση παθογένεση της διαταραχής και τον οδήγησε στην περιγραφή ενός νέου συνδρόμου της αυτοάνοσης νευραισθητήριας βαρηκοΐας (McCabe BF. 1979)

Οι πρόσφατες έρευνες έριξαν φως στις μοναδικές ανοσιακές ιδιότητες του έσω ωτός. Παραδείγματος χάριν, γνωρίζουμε σήμερα ότι ανοσοσφαιρίνες διέρχονται το φραγμό αίματος – λαβυρίνθου και ανευρίσκονται στην περίλεμφο σε επίπεδο 1/1000 της συγκέντρωσης της στον ορό.
Επιπλέον, το έσω ους έχει την ιδιότητα να συγκεντρώνει ανοσοσφαιρίνες, όταν μετρώνται σχετικά προς το εγκεφαλονωτιαίο υγρό.  Τούτο μπορεί να αντανακλά τις υδαταπορροφητικές ιδιότητες του έσω ωτός μάλλον, παρά έναν ειδικό μηχανισμό συγκέντρωσης.
Παρά τούτο το τελικό αποτέλεσμα είναι η δημιουργία ενός περιβάλλοντος πλούσιου σε ανοσοσφαιρίνες, που προστατεύει το έσω ους από τα διάφορα παθογόνα. Οι ανοσοσφαιρίνες που εντοπίζονται στην περίλεμφο φαίνεται να είναι κυρίως IgG και σε μικρότερες ποσότητες ΙgΜ και ισότυποι ΙgΑ, (Μοgi et al, 1982).

Ο Ηarris (1983) ερεύνησε τη σχέση του έσω ωτός προς τη την ανοσία του ξενιστή και την ανοσοκατασταλτικότητα του έσω ωτός μετά από δοκιμασία πρόκλησης με αντιγόνο και βρήκε ότι:
1. Ο φραγμός αίματος λαβυρίνθου είναι ανάλογος προς τον αιματο-εγκεφαλικό φραγμό, όσον αφορά την ανοσοσφαιρινική εξισορρόπηση.
2. Το έσω ους είναι ικανό να αποκρίνεται ή να αντιδρά στην αντιγονική πρόκληση και
3. Το έσω ους είναι μια αποτελεσματική οδός για συστηματική ανοσοποίηση.  Ενώ έχουν ενοχοποιηθεί τα αυτοαντισώματα και τα αυτοαντιδρώντα Τ-λεμφοκύτταρα για την αιτιοπαθογένεση της αυτοάνοσης νευραισθητήριας βαρηκοΐας, εν τούτοις ακόμη απαιτείται η ανεύρεση ενός ειδικού ή υψηλής σχετικότητας με το έσω ους αυτοαντιγόνου.

Ο Baek et al, (2006) έκαναν την πρώτη μελέτη αντιδραστικότητας των Τ –λεμφοκυττάρων προς μιαν ειδική πρωτεΐνη του έσω ωτός και ενοχοποιούν την κοχλίνη (cochlin) ως ένα σημαντικό αντιγόνο στόχο για τη μεταβίβαση της αυτοάνοσης φλεγμονής του έσω ωτός και της βαρηκοΐας.

Η πρωτεομική ανάλυση εντόπισε την κοχλίνη ως την αφθονότερη πρωτεΐνη στον κοχλία του ανθρώπου και του  ποντικού, (Robertson et al, 2006) .

Τα τελευταία χρόνια έχει αποδοθεί κάποιος ρόλος στα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, υποθέτοντας ότι η αιφνίδια, προοδευτική νευραισθητήρια βαρηκοΐα είναι μέρος του πρωτογενούς αντιφωσφολιπδικού συνδρόμου [primary antiphospholipid syndrome (APS)], (Yehudai et al, 2006) .

Το αντιφωφολιπιδικό σύνδρομο συμβαίνει ως πρωτοπαθής οντότητα ή σχετίζεται με αυτοάνοσες νόσους, κακοήθειες, ή λήψη φαρμάκων,( Hsiao et al, 2001).

Βιβλιογραφία

Baek MJ, Park HM, Johnson JM, Altuntas CZ, Jane-Wit D, Jaini R, Solares CA, Thomas DM, Ball EJ, Robertson NG, Morton CC, Hughes GB, Tuohy VK. Increased frequencies of cochlin-specific T cells in patients with autoimmune sensorineural hearing loss. J Immunol. 2006 Sep 15;177(6):4203-10.
Harris JP. Immunology of the inner ear: response of the inner ear to antigen challenge. Otolaryngol Head Neck Surg. 1983 Feb;91(1):18-32.
Hsiao GR, Wolf RE, Kimpel DL. Intravenous immunoglobulin to prevent recurrent thrombosis in the antiphospholipid syndrome. J Clin Rheumatol. 2001 Oct;7(5):336-9.
Lehnhardt E. Plotzliche horstorungen, auf beiden seiten gleichzeitig oder nacheinander aufgetreten. Z Laryngol Rhinol Otol 1958; 37:1.
McCabe BF. Autoimmune sensorineural hearing loss. Ann Otol 1979; 88:585-589.
Mogi G, Lim DJ, Watanabe N.Immunologic study on the inner ear. Immunoglobulins in perilymph. Arch Otolaryngol. 1982 May;108(5):270-5.
Robertson NG, Cremers CW, Huygen PL, Ikezono T, Krastins B, Kremer , Kuo SF, Liberman MC, Merchant SN, Miller CE, Nadol JB Jr, Sarracino A, Verhagen WI, Morton CC. Cochlin immunostaining of inner ear pathologic deposits and proteomic analysis in DFNA9 deafness and vestibular dysfunction. Hum Mol Genet. 2006 Apr 1;15(7):1071-85. Epub 2006 Feb 15.
Yehudai D, Shoenfeld Y, Toubi E. The autoimmune characteristics of progressive or sudden sensorineural hearing loss. Autoimmunity. 2006 Mar;39(2):153-8.