. Allergopedia

Σύνδρομο Cogan

Καρακώστας Ευθύμιος
Διευθυντής ΩΡΛ Κλινικής Βενιζλείου Νοσοκομείου Ηρακλείου Κρήτης
Στρατουδάκη Ρωξάνη
Επιμελήτρια ΩΡΛ Κλινικής Βενιζελείου, Ηρακλείου Κρήτης

Σύνδρομο Cogan

Το σύνδρομο Cogan είναι μια σπάνια χρόνια φλεγμονώδης διαταραχή, που θεωρείται αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από την παρουσία διάμεσης κερατίτιδας και αιθουσαιοκοχλιακά συμπτώματ [1]. Το σύνδρομο αναπτύσσεται ξαφνικά με φωτοφοβία, δακρύρροια, οφθαλμοδυνία που βαθμιαία λύονται με συμπτωματικές εξάρσεις [2].

 

Τα αιθουσαιοκοχλιακά συμπτώματα χαρακτηρίζονται από οξέα επεισόδια ιλίγγου, εμβοών και βαρηκοΐας,  που προοδευτικά καταλήγει σε κώφωση μέσα σε μια περίοδο 1-3 μηνών. Τα επεισόδια της νόσου που υποτροπιάζουν μπορεί να καταλήξουν σε κώφωση [5].


Tα ακοολογικά συμπτώματα, σε άτυπες περιπτώσεις, μπορεί να   προηγηθούν έτη προτού εγκατασταθεί η οφθαλμική φλεγμονή, κάνοντας έτσι δύσκολη τη διάγνωση. Η προσβολή των έσω ώτων στο 70% των περιπτώσεων προκαλεί αμφοτερόπλευρη κώφωση, παρά την έγκαιρη χορήγηση κορτικοστεροειδών.

 

Παρά τούτο η πρόγνωση για τους οφθαλμούς είναι καλή  και σπάνια χρειάζεται η μεταμόσχευση κερατοειδούς.
Αορτική ανεπάρκεια, που είναι απειλητική για τη ζωή των ασθενών αναπτύσσεται στο 10% των περιπτώσεων που έχουν αναφερθεί.
Οι άτυπες μορφές συνδρόμου Cogan (αιθουσαοακουστική δυσλειτουργία με άλλους τύπους φλεγμονωδών νόσων) σχετίζονται με αγγειίτιδα στο 20% των περιπτώσεων και έχουν λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση από το τυπικό σύνδρομο Cogan [3].

Tα παθολογοανατομικά ευρήματα ασθενών με σύνδρομο Cogan αποκάλυψαν σοβαρή εκφύλιση των τριχωτών κυττάρων χωρίς φλεγμονώδη διήθηση ή αγγειίτιδα. Η αιτία του συνδρόμου παραμένει άγνωστη.
Παρά τούτο την τελευταία δεκαετία η παθογένεση της νόσου έχει κατά κάποιον τρόπο διευκρινιστεί και θεωρείται ως επακόλουθο αυτοανοσίας του έσω ωτός. Η αυτοάνοση υπόθεση υποστηρίζει ότι η νόσος πυροδοτείται από μια ιογενή λοίμωξη,μυρίως μέσω των ακόλουθων μηχανισμών: Αντιγονική μίμηση,  αυτοδιαιωνιζόμενη φλεγμονή με απελευθέρωση κυτταροκινών, την αποκάλυψη κρυμένων επίτοπων [5].

 

Εκτός από την κλινική ομοιότητα της νόσου προς άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, έχουν εντοπιστεί για τη νόσο κάποια αυτοαντιγόνα, όπως το CD148 και η κοννεξίνη 26 [5].


Η άμεση διάγνωση και η φαρμακευτική παρέμβαση με κορτικοστεροειδή δίδει την καλύτερη δυνατή αποκατάσταση

 

Η χορήγηση κορτικοστεροειδούς πρέπει να γίνεται το ταχύτερο δυνατόν, καθώς δεν υπάρχουν εναλλακτικές θεραπείες για τους ασθενείς που επιδεικνύουν πτωχή απόκριση στα κορτικοστεροειδή και τελικά οδηγούνται στην σοβαρή βαρηκοΐα. Χρειάζονται συχνές αξιολογήσεις της ακουστικής ικανότητας και παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου και προσδιορισμού των επιπέδων των κορτικοστεροειδών.


Υπάρχουν περιορισμένες πληροφορίες  για τη χρήση της ινφλιξιμάμπης που περιορίζει τη χρήση του κορτικοστεροειδούς και βελτιώνει την ακοή και την όραση αν χορηγηθεί έγκαιρα, στα αρχικά στάδια της νόσου [5].

Συχνά χρειάζεται η παροδική ή μόνιμη εφαρμογή ακουστικών βαρηκοΐας, ενώ πρέπει να εντοπίζονται και να αξιολογούνται οι ασθενείς στους οποίους πρέπει να τοποθετηθεί κοχλιακό εμφύτευμα [4, 2],

 

Βιβλιογραφία
1. Cogan DG. Syndrome of non-syphlitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms. Arch Ophthalmol 1945;33:144-9.)
2. Selivanova O, Haxel BR, Mann WJ. Cogan's syndrome: a diagnostic challenge. HNO. 2006 Aug;54(8):619-23.
3.Garcia Berrocal JR, Vargas JA, Vaquero M, Ramon y Cajal S, Ramirez-amacho RA. Cogan's syndrome: an oculo-audiovestibular disease. Postgrad Med J. 1999 May;75(883):262-4.
4. Osborne DC, Jacobson JT, Olsen ML. Cogan's syndrome: auditory and medical management. J Am Acad Audiol. 1992 May;3(3):225-9.
5. Tayer-Shifman OE, Ilan O, Tovi H, Tal Y. Cogan's Syndrome-Clinical Guidelines and Novel Therapeutic Approaches. Clin Rev Allergy Immunol. 2014 Jan 3. [Epub ahead of print]

Το παρόν άρθρο προστατεύεται από το νόμο περί πνευματικής ιδιοκτησίας. Απαγορεύεται η μερική ή ολική αντιγραφή και χρήση του στο διαδίκτυο ή οποιοδήποτε άλλο έντυπο μέσο, εκτός και αν ζητηθεί έγγραφη άδεια από τον ιδιοκτήτη της παρούσας ιστοσελίδας.