Συχνότητα, φύλο και ηλικία εκδήλωσης της Αυτοάνοσης νευραισθητήριας βαρηκοίας©

Γκέλης Ν. Δημήτριος [Δρ]

Ιατρός, ΩΡΛ, Οδοντίατρος, Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών, με ιδιαίτερο ενδιαφέρον στην ΩΡΛ Αλλεργία. Φλάμπουρο Λουτρακίου Κορινθίας, 2744023768, τηλ. 6944280764, mail:pharmage@otenet.gr, http://www.gelis.gr

Μπαρδάνης Ιωάννης

Ωτορινολαρυγγολόγος, Επιμελητής Α, Γεν. Νοσοκομείο, Κεντρο Υγείας Ικαρίας

Παπαδάκης Εμμανουήλ

Ιατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Σητεία, Λασιθίου, Κρήτης, μέλος της Ελληνικής Εταιρείας ΩΡΛ Αλλεργίας, Ανοσολογίας και Ρογχοπαθειών

Πυργάκης Αναστάσιος

Ωτορινολαρυγγολόγος, Αθήνα

Συχνότητα, φύλο και ηλικία εκδήλωσης της Αυτοάνοσης νευραισθητήριας βαρηκοίας©

Η αυτοάνοση νευραισθητήρια βαρηκοΐα (ΑΝΒ) είναι μια σπάνια κλινική οντότητα που χαρακτηρίζεται από εξελισσόμενη με διακυμάνσεις βαρηκοΐα, η οποία αναπτύσσεται μέσα σε διάστημα αρκετών εβδομάδων ή μηνών.

Στο 50% των ασθενών παρατηρείται συμπτωματολογία από το αιθουσαίο σύστημα, εμβοές των αυτιών και αίσθημα πληρότητος του ωτός

Λόγω της μη υπάρξεως ειδικών διαγνωστικών δοκιμασιών για τη νόσο η διάγνωση στηρίζεται στην κλινική υποψία του ωτορινολαρυγγολόγου και την ανταπόκριση του ασθενούς στη χορήγηση κορτικοστεροειδών.

Η κλινική εκτίμηση αυτών ασθενών γίνεται με τη λήψη του ιστορικού, την κλινική εξέταση, ακοογράφημα, μαγνητική τομογραφία λιθοειδών και παρεγκεφαλιδικών γωνιών και εργαστηριακός έλεγχος για τον αποκλεισμό κάποιας συστηματικής νόσου, , η οποία μπορεί να συνοδεύεται από δευτεροπαθή βαρηκοΐα.

Η μικρή συχνότητα της εκδήλωσης αυτής της κατάστασης, η ετερογένεια στο σχεδιασμό των ερευνών της και η απουσία τυχαιοποιημένων κλινικών μελετών σύγκρισης των θεραπευτικών αποκρίσεων και των μακροχρόνιων αποτελεσμάτων  προς τα χορηγηθέντα φάρμακα αποτελούν μερικούς από τους παράγοντες που ευθύνονται για την ανυπαρξία οδηγιών προς τους κλινικούς που αφορούν τη διάγνωση και θεραπεία της αυτοάνοσης νευραισθητήριας βαρηκοΐας.

Η ΑΝΕΩ αναγνωρίστηκε ως  κλινική οντότητα από το 1979. Γ’αυτό η συχνότητά της, όχι μόνο στην Ελλάδα, αλλά και στις λοιπές αναπτυγμένες ωτορινολαρυγγολογικά χώρες είναι δύσκολο να καθοριστεί [1].

Η  συνεχιζόμενη όμως αύξηση των ανακοινώσεων για την ΑΝΕΩ , η δημιουργία ειδικών ακριβέστερων δοκιμασιών για τη νόσο  σύντομα θα βοηθήσουν στον εντοπισμό των ασθενών και έτσι να καθοριστεί η συχνότητα της νόσου.

Πάντως έχει υπολογιστεί ότι  περίπου το 30% των ασθενών με ΑΝΕΩ  πάσχουν από και από κάποια νόσο του ανοσοποιητικού συστήματος [2]. 

Η ΑΝΕΩ μπορεί να εμφανιστεί και στα δύο φύλα και σε ποικίλες ηλικίες. Όμως αναφέρεται ότι  είναι συνηθέστερη στις γυναίκες, οι οποίες  μπορεί να πάσχουν ή να μη πάσχουν ταυτόχρονα από κάποια συστηματική αυτοάνοση νόσο. Η εισβολή της νόσου, στους περισσότερους ασθενείς συμβαίνει στις ηλικίες 20-50 ετών.

Προκειμένου να τεθεί η διάγνωση της αυτοάνοσης νευραισθητήριας βαρηκοΐας πρέπει πρώτα να αποκλειστεί ότι δεν υπάρχει κάποια άλλη από τις γνωστές αιτίες νευραισθητήριας βαρηκοΐας, όπως ο ακουστικός τραυματισμός, κρανιεγκεφαλική κάκωση, ωτοτοξικότητα, γενετική προδιάθεση, λοιμώξεις, νόσος του Meniere, ωτογήρανση [3].

Τα αιθουσαία συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν τη βαρηκοία, όπως η γενικευμένη αδυναμία ισορροπίας, ο ίλιγγος θέσεως και οι κρίσεις επεισοδίων ιλίγγου μπορεί να εκδηλωθούν στο  50%των ασθεν΄ων. Συμπτωματικά αρχικά προσβάλλεται μόνον το ένα αυτί , αλλά οι πλείστοι των ασθενών εκδηλώνουν αμφοτερόπλευρη βαρηκοία με συμμετρικούς ή ασύμετρους ουδούς.Το 25-50% των ασθενών εκδηλώνουν εμβοές και αίσθημα πληρότητας του ωτός, που υφίσταται διακυμάνσεις. Συστηματική αυτοάνοση νόσος υπάρχει στο 15-30% των ασθενών [4].

Η νευραισθητήρια βαρηκοία που προκαλείται με τη μεσολάβηση ανοσομηχανισμών είναι μια από τις λίγες αναστρέψιμες με τη χορήγηση κατάλληλης θεραπείας, όπως  κορτικοστερτοειοδή,  αναστολείς του TNF  (ετανεσέπτη, ινφλιξιμάμπη, αδαλιμθμαμπη), ανταγωνιστής της IL-1 (ανακίρνα) και ριτουξιμάμπη (αντίσωμα κατά του επιφανειακού αντιγόνου  CD20 των Β λεμφοκυττάρων). Με τη χορήγηση των παραπάνω φαρμάκων  το επίπεδο σταθεροποίησς ή βελτίωσης της ακοής παρατηρήθηκε στο έφθασε στο 70% ασθενών [5]. 

Βιβλιογραφία
1. Broughton SS, Meyerhoff WE, Cohen SB. Immune-mediated inner ear disease: 10-year experience. . Semin Arthritis Rheum. 2004 Oct;34(2):544-8.
2. Welling DB. Clinical evaluation and treatment of immune-mediated inner ear disease. Ear Nose Throat J. 1996 May;75(5):301-5.
3. Roland JT. Autoimmune inner ear disease. Curr Rheumatol Rep. 2000 Apr;2(2):171-4.
4. Bovo R, Aimoni C, Martini A.Immune-mediated inner ear disease. Acta Otolaryngol. 2006 Oct;126(10):1012-21.
5. Lobo D, García-Berrocal JR, Trinidad A, Verdaguer JM, Ramírez-Camacho R. Review of the biologic agents used for immune-mediated inner ear disease. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013 May-Jun;64(3):223-9. doi: 10.1016/j.otorri.2012.04.008. Epub 2012 Jul 4.