. Allergopedia

Παθολογική φυσιολογία της ανοσομεσολαβούμενης νευραισθητήριας βαρηκοΐας

Γκέλης Ν. Δημήτριος [Δρ]
Ιατρός, ΩΡΛ, Οδοντίατρος, Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών, με ιδιαίτερο ενδιαφέρον στην ΩΡΛ Αλλεργία. Φλάμπουρο Λουτρακίου Κορινθίας, 2744023768, τηλ. 6944280764, mail:pharmage@otenet.gr, http://www.gelis.gr
Καραπάντζος Ηλίας
Επίκουρος Καθηγητής ΩΡΛ, Δράμα

Παθολογική φυσιολογία της ανοσομεσολαβούμενης νευραισθητήριας βαρηκοΐας
H παθολογική φυσιολογία της νευραισθητήριας βαρηκοΐας που προκαλείται με τη συμμετοχή ανοσολογικών μηχανισμών  ή αυτοάνοσης νόσου του έσω ωτός (ΑΝΕΩ) δεν είναι ακόμη καλώς κατανοητή.

Έχουν εντοπιστεί πολλαπλοί πιθανοί μηχανισμοί , που να έχουν ως αποτέλεσμα τη δημιουργία παθολογίας στο έσω ους, που αναπτύσσεται με ανοσολογικούς μηχανισμούς.

Γιαυτό η διάγνωση της ΑΝΕΩ βασίζεται κυρίως στην κλινική εικόνα και  την ανταπόκριση του ασθενούς στη χορήγηση κορτικοστεροειδών, (Ruckenstein, 2004).

Η νόσος του έσω ωτός που εγκαθίσταται με ανοσολογικούς μηχανισμούς δεν είναι μια ενιαία νόσος με απλή διάγνωση ή θεραπεία. Βεβαίως στο παρελθόν, ήταν γνωστό ότι το έσω ους αυτοπροστατευόταν από την ανάπτυξη αυτοάνοσων παθολογικών καταστάσεων.

Παρά τούτο, οι σύγχρονες έρευνες έχουν αποδείξει ότι ο περισακκικός ιστός, που περιβάλλει τον ενδολεμφικό σάκο (endolymphatic sac) περιέχει τα απαραίτητα συστατικά που μπορούν να προκαλέσουν μια ανοσολογική αντίδραση.

Επιπρόσθετα, το έσω ους είναι ικανό να παράγει μια αυτοάνοση αντίδραση προς ευαισθητοποιημένα κύτταρα, που μπορούν να εισέλθουν στον κοχλία από το κυκλοφορικό σύστημα  μέσω της σπειροειδούς φλέβας του κεντρικού άξονα του κοχλία (spiral modiolar vein) , (Harris et al, 1990, Ryan AF et al, 2002).

Οι ανοσοαντιδράσεις είναι σημαντικό στοιχείο της άμυνας του έσω ωτός εναντίον μια;ς λοίμωξης. Παρά τούτο η ανοσία φαίνεται να περιορίζεται μόνο στο λαβύρινθο. , καθώς η φλεγμονή που σχετίζεται με τις ανοσοαντιδράσεις μπορεί να βλάψει τις λεπτές κυτταρικές δομές μέσω των οποίων διεκπεραιώνεται η ακοή και η ισορροπία.

Όταν η ανοσορρύθμιση τίθεται σε κίνδυνο πειραματικά ή μέσω νόσου μπορεί να προκληθεί βλάβη του έσω ωτός με μηχανισμούς ανοσομεσολάβησης  και βαρηκοΐα.
Επειδή στο μέσα στο λαβύρινθο ανευρίσκονται λίγα λευκοκύτταρα , η ανοσία και η φλεγμονή επιτελούνται κυρίως με κύτταρα που εισέρχονται στο έσω ους μετά από ενεργοποίηση των μετατριχοειδικών φλεβιδίων, τα οποία στον κοχλία είναι σπειροειδείς  φλέβας του κεντρικού άξονα του κοχλία (spiral modiolar veis).

Τα ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι ένα σημαντικό συστατικό των διηθητικών λεμφοκυττάρων και των αλληλεπιδράσεών τους με αντιγόνο, μεταβιβάζουν την ανοσία του έσω ωτός.

Η οστεοποιός λαβυρινθίτιδα (labyrinthitis ossificans) είναι μια παθολογική οντότητα, η οποία αναγνωρίστηκε μετά την έκταση που πήραν οι τοποθετήσεις κοχλιακού εμφυτεύματος.

Μέχρι τώρα υπάρχουν λίγες μελέτες της κυτταρικής αντίδρασης που κατευθύνει την οργάνωση της φλεγμονώδους αντίδρασης μέσα στον κοχλία.

Η ανοσομεταβιβαζόμενη λαβυρινθίτιδα αποτελεί ένα αξιόπιστο μοντέλο, που επιτρέπει τη γνώση των μηχανισμών της κυτταρικής διήθησης μέσα  στον κοχλία. Το έσω ους επικοινωνεί με το συστηματικό ανοσοποιητικό σύστημα, καθώς διέρχονται κύτταρα της κυκλοφορίας του αίματος δια μέσου της σπειροειδούς φλέβας του κεντρικού άξονα του κοχλία [spiral modiolar vein (SMV)] και των συλλεκτικών φλεβιδίων στην τυμπανική κλίμακα (scala tympani).

Η φλεγμονώδης αντίδραση μέσα στον κοχλία οδηγεί στο σχηματισμό ινώδους συνδετικού ιστού και οστίτη ιστού (νεοοστεογένεση) μέσα στον κοχλία, τραυματίζοντας τα νευραισθητήρια όργανα της ακοής και της ισορροπίας, (Garcia Berrocal et al, 2000). 

Η χρόνια φάση της φλεγμονής οδηγεί σε μη αναστρέψιμη οστεοποίηση του λαβυρίνθου, (Barkdull et al 2005).

Γενικά, αν και η ανοσοαντίδραση εξυπηρετεί στην προστασία του οργανισμού από μια λοίμωξη, εν τούτοις έχει επιδειχτεί πειραματικά ότι οι άσηπτες τοπικές ανοσοαντιδράσεις μπορεί να  βλάψουν τη δομή και λειτουργία του  κοχλία. Ο κοχλίας είναι ένα όργανο που αδυνατεί να αναγεννηθεί και τελικά υφίσταται μόνιμη καταστροφή με επακόλουθο τη βαρηκοΐα, (Ma et al, 2000).

O βήτα μετασχηματικός παράγοντας ανάπτυξης [transforming growth factor beta (TGF-beta)] είναι ισχυρός μεσολαβητής της ινογένεσης. Ο Satoh et al (2006), μετά από πειραματική έρευνα επέδειξαν ότι η ενεργοποίηση του TGF-beta συμβαίνει στην αρχική φάση της κοχλιακής προσαρμοστικής ανοσοαντίδρσαης.

Η ενεργοποίηση αυτή εξασθενεί, καθώς λύεται η αντίδραση. Το εύρημα αυτό δείχνει ότι η διαδικασία της κοχλιακής ίνωσης αρχίζει νωρίς και ότι εφαρμόζοντας την κατάλληλη θεραπεία θα μπορούσε να προληφθεί η ίνωση του κοχλία.

Έτσι λοιπόν η ΑΕΝΩ μπορεί να είναι ειδική για το όργανο (organ-specific)  και να δημιουργείται μέσα στο έσω ους ή μη ειδική για το όργανο (non-organ-specific), και να δημιουργείται από μηχανισμούς που υφίστανται  έξω από το αυτί.

Αν και η αυτοάνοση νόσος του έσω ωτός (ΑΝΕΩ) είναι  μια αναγνωρισμένη μορφή νευραισθητήριας βαρηκοΐας, που μπορεί να σταθεροποιηθεί ή ακόμη και να αναστραφεί  με κατάλληλη φαρμακευτική  αγωγή, εν τούτοις παραμένει ένα αμφιλεγόμενο θέμα για το οποίο υπάρχουν αλληλοσυγκρουόμενες απόψεις.

Παρά τούτο σήμερα υπάρχουν έχουν διατυπωθεί σοβαρές απόψεις για την παθογένεση αυτού του τύπου της βαρηκοΐας, εφαρμόζεται καθορισμένη στρατηγική στη διάγνωση και στη θεραπεία της, που εφαρμόζεται από τους ωτορινολαρυγγολόγους .


Ενώ οι αποδείξεις για την αυτοανοσία του έσω ωτός είναι ατελείς, εντούτοις  συχνά υπάρχει η υποψία ότι είναι αυτοάνοσης προέλευσης η ιδιοπαθή, αμφοτερόπλευρη, ταχέως εξελισσόμενη βαρηκοΐα. Η συστηματική χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων  μπορεί να δράσει αποτελεσματικά και να αναστρέψει μια τέτοιου είδους βαρηκοΐα, έστω και με κόστος την πρόκληση ανεπιθύμητων φαρμακευτικών παρενεργειών.

Οι πειραματικές αποδείξεις δείχνουν ότι η τοπική θεραπεία  μπορεί να δράση θεραπευτικά σ’αυτή την κατάσταση, αν στοχεύει στη διήθηση των λευκοκυττάρων μέσα στο λαβύρινθο.[ Ryan AF, et al, 2002].

Βιβλιογραφία

Ruckenstein MJ, Milburn M, Hu L. Strial dysfunction in the MRL-Faslpr mouse. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;121:452-456.
Ruckenstein MJ,Keithley EM, Bennett T, Powell HC, Baird S, Harris JP. Ultrastructural pathology in the stria vascularis of the MRL-Faslpr mouse. Hearing Res 1999;131:22-28.
Harris JP, Ryan AF. Fundamental immune mechanisms of the brain and inner ear. Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 112:639-53.
Ryan AF, Harris JP, Keithley EM. Immune-mediated hearing loss: basic mechanisms and options for therapy. Acta Otolaryngol Suppl. 2002;(548):38-43.
Garcia Berrocal JR, Vargas JA, Vaquero M, Ramon y Cajal S, Ramirez-amacho RA. Cogan's syndrome: an oculo-audiovestibular disease. Postgrad Med J. 1999 May;75(883):262-4.
Barkdull GC, Vu C, Keithley EM, Harris JP. Cochlear microperfusion: experimental evaluation of a potential new therapy for severe hearing loss caused by inflammation. Otol Neurotol. 2005 Jan;26(1):19-26.
Ma C, Billings P, Harris JP, Keithley EM. Characterization of an experimentally induced inner ear immune response. Laryngoscope. 2000 Mar;110(3 Pt 1):451-6.

Το παρόν άρθρο προστατεύεται από το νόμο περί πνευματικής ιδιοκτησίας. Απαγορεύεται η μερική ή ολική αντιγραφή και χρήση του στο διαδίκτυο ή οποιοδήποτε άλλο έντυπο μέσο, εκτός και αν ζητηθεί έγγραφη άδεια από τον ιδιοκτήτη της παρούσας ιστοσελίδας.