Αυτοάνοση νευραισθητήρια βαρηκοΐα©

Γκέλης Ν. Δημήτριος [Δρ]

Ιατρός, ΩΡΛ, Οδοντίατρος, Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών, με ιδιαίτερο ενδιαφέρον στην ΩΡΛ Αλλεργία. Φλάμπουρο Λουτρακίου Κορινθίας, 2744023768, τηλ. 6944280764, mail:pharmage@otenet.gr, http://www.gelis.gr

Τζαμτζής Σπυρίδων

Ιατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Πανουργιά 3 , Άμφισσα, τηλ 2265072010, .(JavaScript must be enabled to view this email address)

Μιχάλαρος Χρήστος

Ιατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Μέλος της Ελληνικής Εταιρείας ΩΡΛ Αλλεργίας Ανοσολογίας και Ρογχοπαθειών

Η προοδευτικά επιδεινούμενη ή προοδευτική ιδιοπαθής νευραισθητήρια βαρηκοΐα (ΠΕΙΝΒ), ορισμένων ασθενών, μπορεί να αποδοθεί σε μια ανοσολογική διαδικασία , που έχει γίνει μέσα στον κοχλία και έχει χαρακτηριστεί ως αυτοάνοση νόσος του έσω ωτός (ΑΝΕΩ) ή αυτοάνοση νευραισθητήρια βαρηκοία.

Ο όρος  αυτοάνοση νευραισθητήρια βαρηκοΐα  σημαίνει την άμεση προσβολή ενός ενδογενούς αντιγόνου του έσω ωτός από το ανοσοποιητικό σύστημα. Οι περισσότερες αποδείξεις που συνδέουν το ανοσοποιητικό σύστημα με αιθουσαιοκοχλιακή  δυσλειτουργία είναι έμμεσες.

Γιαυτό το λόγο ο όρος ανοσομεσολαβούμενη (immune-mediated) νόσος του έσω ωτός θα μπορούσε να επιλεγεί προκειμένου να περιγραφεί ακριβέστερα αυτή η κατάσταση.
Η αυτοάνοση νόσος του έσω ωτός ή αυτοάνοση νευραισθητήρια βαρηκοΐα χαρακτηρίζεται από ασύμμετρη αμφοτερόπλευρη νευραισθητήρια βαρηκοΐα, που επιδεινώνεται μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες, συχνά συνοδεύεται από αιθουσαία συμπτώματα που επιβεβαιώνεται με ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις και ανταποκρίνεται θετικά στη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά. Αιθουσαία συμπτώματα, εμβοές και αίσθημα πληρότητας  των ώτων παρατηρείται στο 50% των ασθενών [1] .

Στα ειδικά κριτήρια για την  αυτοάνοση νευραισθητήρια βαρηκοία  περιλαμβάνονται η αμφοτερόπλευρη νευραισθητήρια βαρηκοΐα με απώλεια τουλάχιστον 30dB σε οποιαδήποτε συχνότητα με επιδείνωση τουλάχιστον στο ένα αυτί, οριζόμενη ως απόκλιση ουδού, η οποία είναι μεγαλύτερη από 15dB σε οποιαδήποτε συχνότητα ή 10dB σε 2 ή περισσότερες διαδοχικές συχνότητες ή μια σημαντική αλλαγή στην επίδοση ικανότητας αντίληψης του λόγου (discrimination).

Aυτός ο ορισμός αποκλείει ασθενείς με αιφνίδια ιδιοπαθή νευραισθητήρια βαρηκοΐα, που συμβαίνει σε λιγότερες από 24 ώρες, η οποία πολύ πιθανόν οφείλεται σε μικροαγγειακή ή ιογενή αιτιολογία.

Σε μια ορισμένη υποομάδα ασθενών με υποτιθέμενη νόσο του Μeniere  (ιδιοπαθής ενδολεμφικός ύδρωπας) η παθοφυσιολογία της περιλαμβάνει τη μεσολάβηση άνοσων μηχανισμών. Σ’αυτούς τους ασθενείς αρχικά τίθεται η διάγνωση της τυπικής νόσου του Meniere.

Παρά τούτο, αργότερα αυτοί  οι ασθενείς εμφανίζουν κυμαινόμενη βαρηκοΐα στο αντίθετο αυτί. Αυτή η αλλαγή  μπορεί να παρακινήσει μια έντονη διαγνωστική  προσπάθεια για αυτοάνοση νευραισθητήρια βαρηκοΐα.

Το 1988 ο Hughes et al ανακοίνωσαν ότι το 52% των ασθενών τους με νόσο του Meniere παρουσίασαν χαρακτηριστικά  μιας αυτοάνοσης νόσου, όπως  επιδείχτηκε με τη δοκιμασία μετασχηματισμού των λεμφοκυττάρων (Lymphocyte transformation test) [2].

Λόγω της ανυπαρξίας ειδικών διαγνωστικών δοκιμασιών, Η διάγνωση της  αυτοάνοσης προοδευτικά επιδεινούμενη ιδιοπαθούς  αμφοτερόπλευρης νευραισθητήριας βαρηκοΐας  στηρίζεται στην κλινική υποψία και στην ανταπόκριση του ασθενούς  στη θεραπευτική χορήγηση κορτικοστεροειδών.
Σε όποιον ασθενή υπάρχει υποψία παρουσίας  της νόσου λαμβάνεται προσεκτικό ιστορικό και γίνεται κλινική εξέταση και ακοογράφημα, ΜRΙ  και περειορισμένος εργαστηριακός έλεγχος, στον οποίο περιλαμβάνεται και η μέτρηση των επιπέδων της 25 υδροξυβιταμίνη D3.

Η μικρή συχνότητα  κλινικών ερευνών, οι συγκρίσεις των θεραπευτικών αποτελεσμάτων  και η αξιολόγηση των μακροχρόνιων αποτελεσμάτων τους είναι μερικοί από τους παράγοντες για τον περιορισμό των ενδείξεων καθοδήγησης των κλινικών  να προσεγγίσουν, να διαγνώσουν και να θεραπεύσουν την αυτοάνοση προοδευτικά επιδεινούμενη ιδιοπαθή   αμφοτερόπλευρης νευραισθητήριας βαρηκοΐας 

Η χορήγηση μεθοτρεξάτης δεν προσφέρει  σημαντικό όφελος στους πάσχοντες. Ο ρόλος κυκλοφωσφαμίδης περιορίζεται για ασθενείς που είναι διατεθημένοι να αντιμετωπίσουν τις τοξικές παρενέργειες. Ενώπιον της εξέλιξης και τελειοποίησης των κοχλιακών εμφυτευμάτων  η χορήγηση τοξικών φαρμάκων  θα πρέπει να θεωρείται ως λιγότερη επιθυμητή επιλογή [3].

Το  1958, ο Lehnhardt υποστήριξε  πρώτος ότι υπάρχει πιθανότητα η αιφνίδια ταχέως εξελισσόμενη βαρηκοΐα να  είναι το αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης διαδικασίας  κατά του έσω ωτός [4].

Ο Schiff and Brown, το 1974 υπέθεσαν ότι η βελτίωση της αιφνίδιας νευραισθητήριας βαρηκοΐας  μετά από χορήγηση αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης, οφειλόταν στη θεραπεία υπαρχούσης αυτοάνοσης αγγειίτιδας[5].

Το 1979, ο  McCabe ανέφερε περιπτώσεις αιφνίδιας νευραισθητήριας βαρηκοΐας που θεραπεύτηκαν με ανοσοκατασταλτική θεραπεία και εισήγαγαν την κλινική οντότητα: αυτοάνοση βαρηκοΐα [6].

Βιβλιογραφία

1. Autoimmune sensorineural hearing loss: the otology-rheumatology interface. Mijovic T, Zeitouni A, Colmegna I. Rheumatology (Oxford). 2013 May;52(5):780-9.

2. Hughes GB, Barna BP, Kinney SE, Calabrese LH, Nalepa NJ. Clinical diagnosis of immune inner-ear disease. Laryngoscope. 1988 Mar;98(3):251-3.

3. Ruckenstein MJ. Autoimmune inner ear disease. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2004 Oct;12(5):426-30.

4. Lehnhardt E. [Sudden hearing disorders occurring simultaneously or successively on both sides] Z Laryngol Rhinol Otol. 1958;37(01):1–16. [PubMed]

5. Schiff M, Brown M. Hormones and sudden deafness. Laryngoscope. 1974;84(11):1959–1981. [PubMed]

6. McCabe B F. Autoimmune sensorineural hearing loss Ann Otol Rhinol Laryngol 197988(5 Pt 1):585–589. [PubMed]